Maladie de Chester-Erdheim

La maladie de Erdheim-Chester est une histiocytose non-langerhansienne rare touchant les individus d'âge moyen, décrite pour la première fois par Jakob Erdheim et William Chester en 1930. Elle est caractérisée par la prolifération anormale d'un type spécifique de leucocyte, l'histiocyte, ce qui a pour conséquence l'infiltration des tissus conjonctifs, en particulier la moelle osseuse des os longs par des macrophages chargés en lipides, des cellules géantes multinucléées et des complexes inflammatoires lymphohystiocytaires. La maladie évolue vers la sclérose (induration) généralisée des sites atteints. Les os longs étant l'un des organes le plus fréquemment atteints, la maladie a également été dénommée histiocytose polyostotique sclérosante.

Texte : extrait de l'article Wikipédia « Maladie de Erdheim-Chester », sous licence CC BY-SA 4.0.