Leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes est une hématopathie maligne rare qui prend naissance à partir de cellules B mémoires post-centre germinatif activées tardivement. Sa caractéristique distinctive est la présence de lymphocytes matures de taille moyenne, présentant des projections cytoplasmiques « chevelues » (« hairy »), dans la moelle osseuse, la rate, et parfois dans les tissus extramédullaires. L'atteinte du sang périphérique est moins fréquente. La LTH représente 2 % des nouveaux cas de leucémie et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, avec un âge médian au diagnostic d'environ 52 à 63 ans chez les hommes et de 51 à 59 ans chez les femmes. Les signes cliniques fréquents au moment du diagnostic incluent une pancytopénie, une splénomégalie et un risque accru d'infections ; une monocytopénie est quasi constante, bien que son mécanisme reste mal élucidé. Les atteintes extramédullaires, telles que des adénopathies ou une atteinte osseuse, sont rares au moment du diagnostic mais peuvent être observées plus fréquemment en cas de rechute.

Texte : extrait de l'article Wikipédia « Leucémie à tricholeucocytes », sous licence CC BY-SA 4.0.