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Le lymphome anaplasique à grandes cellules est un lymphome à cellules T matures caractérisé par des nappes de grandes cellules ayant des formes inhabituelles, souvent en forme de fer à cheval, exprimant uniformément et fortement le CD30, et présentant fréquemment une perte d’expression des marqueurs de lignée T mais affichant une hétérogénéité sur le plan clinique et génétique. La cinquième édition de la classification de l’OMS définit trois sous-types distincts. Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif, le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-négatif et le lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux implants mammaires . Il existe un quatrième sous type le lymphome primitif cutané anaplasique à grandes cellules primitif mais classé dans la cinquième édition de la classification de l’OMS dans les lymphomes cutanés à cellule T.
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